Вадим Ротенберг. Посттравматический синдром – что это? Чем опасен синдром Жильбера и что это такое простыми словами? Синдром Парри-Ромберга

Синдром Валленберга, или латеральный медуллярный синдром , является заболеванием, которое поражает центральную нервную систему. Причиной данного синдрома является инфаркта ствола мозга, в частности, повреждение латеральной медуллярной области и нижних отделов мозжечка.

Фото: Википедия

Признаки синдрома Валленберга

Ствол головного мозга отвечает за основные функции организма, такие как глотание, дыхание и сердечный ритм. Он также контролирует сознание, бодрствование и сон. Недостаток притока крови и кислорода в ствол головного мозга может вызвать серьезные проблемы во всем организме, в том числе синдром Валленберга.

Распространенный симптом синдрома Валленберга — это затрудненное глотание. Человек может испытывать трудности в восприятии некоторых чувств, особенно чувства осязания.

Другие симптомы синдрома Валленберга:

затрудненное дыхание;
трудности с речью;
упорная икота;
тошнота;
рвота;
головная боль;
охриплость голоса;
быстрые движения глаз в различных направлениях;
головокружение;
нарушение равновесия;
колебания температуры тела, такие как жар или озноб;
снижение потоотделения.

Люди с синдром Валленберга также могут иметь и другие симптомы. Некоторые люди могут испытывать неврологические изменения на одной стороне тела, так одна сторона тела может мерзнуть или может присутствовать ощущение покалывания и даже полное онемение. Это ощущение может возникать и по всему телу, но чаще всего в таких областях, как руки, ноги и лицо.

Некоторые люди сообщают о чувстве, что мир вокруг них потерял равновесие или вещи наклонились на одну сторону комнаты. Многие больные могут испытывать резкие изменения со стороны сердечных сокращений и артериального давления.

Люди, которые испытывают любые из этих симптомов, должны обсудить их с врачом, если их причина неизвестна. Это может быть признаком синдрома Валленберга или другого серьезного заболевания.

Причины и факторы риска синдрома Валленберга

Синдром Валленберга обычно возникает в результате инсульта, когда поток крови в область задней области головного мозга прекращается. В этом случае пораженные клетки и нервы погибают из-за недостатка кислорода. Эти отмирающие клетки мозга вызывают симптомы в областях, которые они контролируют.

Дифференциальная диагностика синдрома Валленберга

Симптомы также могут быть вызваны другими расстройствами, в том числе такими, как:

Рак головы или шеи;

Аневризма;

Воспаление стенки артерии шеи;

Аномальное тромбообразование;

Герпетический энцефалит;

Туберкулема ствола мозга — редкая форма туберкулеза;

Некоторые инфекции, такие как ветряная оспа.

Люди, которые страдают тромбозом, болезнями сердца, курят, беременные, женщины после недавних родов и люди с нарушениями кровообращения могут быть более подвержены риску.

Диагностика синдрома Валленберга

Диагностика синдрома Валленберга не представляет сложности, но врачи должны быть уверены, что они не путают симптомы с другим расстройством и должны провести тщательное неврологическое обследование. КТ или МРТ (магнитно-резонансная томография) помогают определить, затронуты ли латеральная медуллярная область и нижние отделы мозжечка.

Лечение

Нет простого лечения синдрома Валленберга. Целью лечения является сведение к минимуму симптомов. Понимание причин возникновения симптомов является необходимым шагом в лечении.

Терапия и реабилитация являются важными аспектами лечения синдрома Валленберга. Врачи могут назначать препараты для определенных симптомов. Если сформировался тромб, врачи могут назначить препараты, разжижающие кровь. Врачи могут рекомендовать принимать низкую дозу лекарственных средств, таких как аспирин, всю оставшуюся жизнь, чтобы снизить риск повторного инсульта.

Одним из наиболее сложных симптомов является упорная икота у людей с синдромом Валленберга. Икота может быть болезненной и мешает человеку есть, говорить или даже спать. Икота может длиться в течение нескольких дней или недель. Миорелаксант центрального действия под названием баклофен может быть полезным препаратом пациентам с хронической икотой, но лечение может быть затруднено.

Прогноз синдрома Валленберга

Прогноз для синдрома Валленберга зависит от размера и причины инсульта. У некоторых людей симптомы могут уменьшиться в течение нескольких месяцев после инсульта, в то время как у других симптомы могут остаться в течение нескольких лет после первичного инсульта.

Литература

Lee J. H. et al. Treatment of intractable hiccups with an oral agent monotherapy of baclofen-a case report //The Korean journal of pain. – 2010. – Т. 23. – №. 1. – С. 42-45.

Если кто завидует богачам, то зря: они живут скучно.

Как-то за океаном я попал в ма-газин, где про-давали мельнички с бриллиантами, сумки, скроенные из кожи невиданных зверей и птиц (с одной такой, стоимостью тысяч в полтораста долларов, недавно позировала на газетных снимках сбежавшая во Францию бывший российский министр сельского хозяйс-т-ва). Выглядело все это очень тоскливо.

Если кто завидует богачам, то зря: они живут скучно. Под Киевом, в одной из престижных дачных местностей, я наблюдал, как умелые каменщики сооружали многокилометровую стену вокруг имения одного из государственных деятелей. Стену строили из натуральных гранитных глыб, которые везли издалека, оттуда, где такие глыбы имеются, - доставляли на спецплатформах и укладывали подъемниками. Работали квалифицированные мастера, и могу только угадывать, во сколько миллионов обошлось все это великолепие. Но у человека были деньги, много, очень много; ему было скучно, и он возводил этот памятник-забор во славу эпохи, когда начальству не задавали лишних вопросов.

От такой жизни люди скучнеют. Сам видел, как человек заказал, а затем разбил о пол в ресторане бутылку французского шампанского «Дом Периньон». Ничего особенного, пол вытерли, а человеку стало еще скучнее - он бил шампанское, чтобы развеселиться.

Самые богатые люди у нас веселят себя особенным образом. Ушлые газетные фотографы ловят миг, когда губернаторы, митрополиты, министры и депутаты рискнут украсить свои запястья хранимыми в заветных заначках уникальными часами швейцарских фирм ценой в несколько колоколов, так и не купленных для собора, или несколько рентгеновских аппаратов, не приобретенных для городской поликлиники.

Если шум становится слишком громок, часы на распространившемся снимке велят отретушировать или разрисовать под родимый ширпотреб, а на вопрос о том, откуда предмет стоимостью во много годовых зарплат у губернатора - депутата - митрополита, ответ бывает прост, как мычание: «Нашел, подарили, не ваше дело». И вправду, если подумать, кому в нашей стране какое дело до того, чем не интересуются государственные контрольные органы? Бывший министр сельского хозяйства России ходила на заседания в браслетах ценой в скотоферму. Это никого (тем более ее коллег) не смущало. Что, вы умнее всех и вам больше всех надо?

Не завидуйте больным. Около 30 лет назад в психиатрии был узаконен «синдром Ротенберга-Альтова», или «депрессия достижения». Суть ее в том, что человек, у которого есть все и он не может придумать, чего бы ему еще желать, порой впадает в настоящую депрессию, душевную болезнь. Таким психологи рекомендуют держать про запас какие-нибудь неимоверные фантазии, чтобы от достижимости всех желаний не сходили с ума люди, так и не уяснившие древнюю истину, что счастье не имеет денежного эквивалента.

Дорогущие «бентли» с «майбахами», особенно эффектные на фоне «жигулей», спесиво ездят по Киеву, прыгая на ухабах. Мне кажется, надо придумать их владельцам какие-нибудь забавы для спасения от скуки. Не то ведь повторится старинный опыт, когда Григорий Потемкин бил французские сервизы, содержал при себе около 500 лакеев, 200 музыкантов, кордебалет и 20 ювелиров, а все равно рычал: «Скучно мне!».

После смерти Потемкина один из его дворцов был передан генералиссимусу Суворову. Тот обнаружил там ванну из золота и, привычно бравируя простотой манер, велел немедленно удалить ее с глаз долой, на улицу. Через полчаса ванну сперли. Еще один богач появится? Жаль человека, ведь заскучал, должно быть...

Если вы нашли ошибку в тексте, выделите ее мышью и нажмите Ctrl+Enter

Синдром Жильбера (Болезнь Жильбера) – это генетическая патология, для которой характерно нарушение билирубинового обмена. Недуг среди общего числа заболеваний считается довольно редким, но из числа наследственных является самым распространённым.

Клиницистами установлено, что чаще такое расстройство диагностируется у мужчин, нежели у женщин. Пик обострения приходится на возрастную категорию от двух до тринадцати лет, однако может проявиться в любом возрасте, поскольку болезнь носит хронический характер.

Стать пусковым фактором развития характерной симптоматики может большое количество предрасполагающих факторов, например, ведение нездорового образа жизни, чрезмерные физические нагрузки, беспорядочный приём лекарственных препаратов и многие другие.

Что это такое простыми словами?

Простыми словами Синдром Жильбера это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году.

Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.

Причины развития

Развивается синдром у людей, которым от обоих родителей достался дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (или билирубин-UGT1A1). Это вызывает уменьшение содержания данного энзима до 80%, из-за чего его задача – превращение более токсичного для мозга непрямого билирубин в связанную фракцию – выполняется гораздо хуже.

Генетический дефект может быть выражен по-разному: в локации билирубин-UGT1A1 наблюдается вставка из двух лишних нуклеиновых кислот, но она может встречаться несколько раз. От этого будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия. Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов. Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.

Называется механизм передачи – аутосомно-рецессивным. Это значит следующее:

Нет связи с хромосомами X и Y, то есть аномальный ген может проявить у человека любого пола;
Каждый человек имеется каждой хромосомы по паре. Если у него 2 дефектные вторые хромосомы, то синдром Жильбера проявится. Когда на парной хромосоме в таком же локусе расположен здоровый ген, у патологии нет шансов, но человек с такой генной аномалией становится носителем и может передать ее своим детям.

Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. Это не относится к синдрому Жильбера: до 45% населения имеют ген с изъяном, поэтому шанс передачи его от обоих родителей достаточно велик.

Симптомы синдрома Жильбера

Делятся симптомы рассматриваемого заболевания на две группы – обязательные и условные.

К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
в области век образовываются желтые бляшки;
нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
снижается аппетит;
появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

боли в мышечных тканях;
выраженный зуд кожных покровов;
периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
вне зависимости от приема пищи;
головная боль и головокружение;
апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
вздутие живота, тошнота;
нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Диагностика

Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:

билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
УЗИ печени.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:

Увеличение печени — типично, обычно незначительно;
Билирубинурия — отсутствует;
Повышение копропорфиринов в моче — нет;
Активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
Увеличение селезёнки — нет;
Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие;
Зуд кожи — отсутствует;
Холецистография — нормальная;
Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия;
Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса;
Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный).

Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:

Проба с голоданием.
Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе.
Проба с фенобарбиталом.
Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.
Проба с никотиновой кислотой.
Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.
Проба с рифампицином.
Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.

Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.

Осложнения

Сам по себе синдром не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого.

У данной группы пациентов была отмечена повышенная чувствительность клеток печение к гепатотоксическим факторам, таким как алкоголь, наркотики, некоторые группы антибиотиков. Поэтому при наличии вышеописанных факторов необходимо контролировать уровень печеночных ферментов.

Лечение синдрома Жильбера

В период ремиссии, который может продолжаться много месяцев, лет и даже всю жизнь, специальное лечение не требуется. Здесь главная задача – не допустить обострения. Важно соблюдать диету, режим труда и отдыха, не переохлаждаться и избегать перегрева организма, исключить высокие нагрузки и бесконтрольный прием лекарств.

Медикаментозное лечение

Лечение болезни Жильбера при развитии желтухи включает применение медикаментов и соблюдение диеты. Из лекарственных средств используются:

альбумин – для уменьшения билирубина;
противорвотные – по показаниям, при наличии тошноты и рвоты.
барбитураты – для снижения уровня билирубина в крови («Суритал», «Фиоринал»);
гепатопротекторы – для защиты клеток печени («Гептрал», «Эссенциале форте»);
желчегонные средства – для уменьшения желтушности кожи («Карсил», «Холензим»);
диуретики – для выведения билирубина с мочой («Фуросемид», «Верошпирон»);
энтеросорбенты – для уменьшения количества билирубина при помощи выведения его из кишечника (активированный уголь, «Полифепан», «Энтеросгель»);

Важно отметить, что диагностические процедуры пациент должен будет проходить регулярно для контроля над течением заболевания и изучения реакции организма на медикаментозное лечение. Своевременная сдача анализов и регулярное посещение врача не только уменьшит выраженность симптомов, но и предупредит возможные осложнения, к которым относятся такие серьезные соматические патологии, как гепатит и желчнокаменная болезнь.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» - предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» - натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Питание

Диеты следует придерживаться не только в период обострения заболевания, но и в периоды ремиссии.

Запрещено к употреблению:

жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
яйца;
острые соусы и специи;
шоколад, сдобное тесто;
кофе, какао, крепкий чай;
алкоголь, газированные напитки, соки в тетрапаках;
острые, соленые, жаренные, копченые, консервированные продукты;
цельное молоко и молочные продукты высокой жирности (сливки, сметана).

Разрешено к употреблению:

все виды круп;
овощи и фрукты в любом виде;
не жирные кисломолочные продукты;
хлеб, галетное печенте;
мясо, птица, рыба не жирных сортов;
свежевыжатые соки, морсы, чай.

Прогноз

Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи.

Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, желчнокаменной болезни, психосоматических расстройств. Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.

Профилактика

Болезнь Жильбера возникает в результате дефекта наследуемого гена. Предупредить развитие синдрома невозможно, так как родители могут быть лишь носителями и признаки отклонений у них не проявляются. По этой причине основные меры профилактики направлены на предотвращение обострений и продление периода ремиссии. Этого можно достичь, исключив факторы, провоцирующие патологические процессы в печени.

Неоднократно и разными исследователями наблюдались две группы факторов:

«Первая группа фактов основывается на наблюдениях врачей за поведением людей, их подверженностью различным заболеваниям во время экстремальных, критических ситуаций, массовых катастроф, войны, блокады.

Во время войн падает процент психосоматических заболеваний (язва двенадцатиперстной кишки, гипертония). Далее, в экстремальных условиях повышается устойчивость к инфекционным заболеваниям, например, у борющихся с эпидемиями врачей; у матерей, которые являются единственными кормильцами детей. В указанном круге ситуаций резкое ухудшение условий жизни, порой совершенно нечеловеческие её условия приводят к возрастанию отрицательных эмоций […], а приводят при одном обязательном условии к прямо противоположным эффектам. В качестве такого условия выступает активное вовлечение людей в экстремальных ситуациях в ратную или трудовую деятельность, за которую они несут ответственность и ради которой преодолевают самые различные препятствия. При отказе от деятельности и при возвращении в нормальные ситуации, несмотря на положительные эмоции, как это ни парадоксально, процент психосоматических заболеваний вновь возрастает.

Вторая группа фактов […] или, как их удачно называет B.C. Ротенберг . «синдрома Мартина Идена» . Для «болезней достижения» характерно, что резко выраженные психосоматические заболевания возникают у людей на гребне успеха , то есть при достижении той цели, к которой они стремились и которой наконец достигли. Человек стремится завершить любимое дело, неутомимо борется за истину, в общем, ставит перед собой сверхзадачи, разрешает их и... возникают «болезни достижения» (инфаркты и т. п.). вызванные психогенными причинами. В основе «болезней достижения» лежит та же самая причина, которая вела к повышению сопротивляемости человека к психосоматическим заболеваниям, - поисковая активность, деятельность по преодолению подобных ситуаций. Однако при «болезнях достижения» резкий отказ от поисковой активности влечёт за собой утрату смысла существования, что может привести и приводит порой к тяжёлым соматическим последствиям, в том числе и к смертельному исходу. Данные две группы фактов не укладываются в традиционные представления психосоматики, а тем самым в стоящую за психосоматикой гомеостатическую модель развития личности.

Они также свидетельствуют о том, что без учёта потока жизни - потока целенаправленных деятельностей - картина представлений о развитии личности не просто обедняется, а искажается, приводя к противопоставлению человека - его жизни в мире человека».